AUTORA: Corynne Stephanie Ahouefa Adanho
ORIENTADORA: Marilda de Souza Gonçalves
TÍTULO DA TESE: CEREBROVASCULOPATIA EM PACIENTES PEDIÁTRICOS COM ANEMIA FALCIFORME (HbSS): DIAGNÓSTICO PRECOCE E IDENTIFICAÇÃO DE BIOMARCADORES
PROGRAMA: Pós-Graduação em Patologia Humana (UFBA/FIOCRUZ)
DATA DE DEFESA: 20/09/2018

RESUMO

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma das complicações vasculares graves da anemia falciforme (AF) e afeta cerca de dez por cento dos indivíduos com menos de vinte anos. Embora os pacientes possam se recuperar do AVC, ele provoca danos cerebrais permanentes. Atualmente, o método padrão ouro para detecção de AVC em crianças com AF é o Doppler Transcraniano (DTC) que mede as velocidades médias no tempo (TAMMV) na artéria carótida interna e nas artérias cerebrais médias. A estimativa da velocidade do fluxo sanguíneo arterial acima de 200 centímetros por segundo está associado ao risco elevado de AVC. O objetivo principal deste estudo foi investigar marcadores bioquímicos, hematológicos e genéticos na AF pediátrica associado a possibilidade de ocorrência de AVC, correlacionando-os as velocidades DTC. Para alcançar esse objetivo, 163 pacientes com AF foram incluídos no estudo, com ou sem evento de AVC prévio, entre 2 e 18 anos no Hospital Pediátrico Professor Hosannah de Oliveira (HUPES / UFBA) e no Centro de Referência de Doença Falciforme, respectivamente localizados em Salvador e em Itabuna. O presente estudo mostra que o óxido Nítrico (NO) deve ser considerado um parâmetro relevante em relação à fisiopatologia do AVC em pacientes com AF. Os resultados também mostram correlações significativas entre TCD-TAMMV e marcadores laboratoriais de rotina no monitoramento dos pacientes pediátricos com AF. Esses parâmetros laboratoriais incluíam percentual de reticulócitos e contagem de leucócitos, que são marcadores conhecidos e relacionados a gravidade da AF, apesar de suas correlações com o TAMMV nunca terem sido demonstradas anteriormente. Também demonstramos que o tratamento com hidroxiureia (HU) teve s impacto diferente nos parâmetros laboratoriais, como o Volume Plaquetario Medio (VPM), o número de linfócitos e leucócitos nos diferentes grupos de DTC avaliados no presente trabalho. Além disso, sugerimos que o subfenótipo dislipidêmico na população estudada deve ser considerado como de risco alto para o AVC. Não encontramos, em nosso estudo, o efeito dos single nucleotides polymorphims (SNP) analisados sobre a prevenção do AVC. Entretanto, estudos adicionais incluindo um número maior de pacientes que tiveram risco ou que desenvolveram AVC, são necessários para entender melhor a influência desses genes no risco de AVC em pacientes com AF.

PALAVRAS CHAVE: anemia falciforme; acidente vascular cerebral; Doppler Transcraniano; Oxído Nitrico; SNP.